27/6/10

Enfermedades de cine: El jorobado de Notre Dame

"Si yo eligiera un día para volar, sería hoy"
de El jorobado de Notre Dame

    Muy a la mano me viene esta cita, por dos motivos: uno porque hoy empiezo a volar por la blogosfera medicoblástica (como dice SomosMedicina) y dos porque este pequeño gran personaje de Disney va a servirme para inaugurar mi actividad como bloggero. En el cine hay mucho tema médico de donde sacar, vale, lo reconozco, mezclar dos de mis mayores pasiones me pone el doble. Y si vas por la calle y te fijas en síndromes piramidales, conjuntivitis, claudicaciones de la marcha en abuelitas, fatigas, edemas en tobillos y petequias varias, reconócelo, aquí estamos todos cortaos por el mismo patrón. ¿Qué tiene nuestro personaje? Joroba para el público en general, cifosis para nosotros. Lesión en la columna dorsal de etiología infecciosa que produce esta deformidad y actitudes especiales debidas a la impotencia funcional de la articulación se llama...Mal de Pott.  Esquema general : 
TBC osteoarticular, llamada Mal de Pott cuando afecta a la columna vertebral (más frecuente en región lumbar alta o dorsal baja). Se presenta en forma de artritis.
Tríada clínica: Dolor que no cede con el reposo,  impotencia funcional y defensa y rigidez muscular (vaya, una artritis ni más ni menos). Puede haber también atrofia muscular y paraplejia (porque toque la médula). Así como disminución de la capacidad vital y otras complicaciones respiratorias (recordemos que según la Patología General, fantástica a la par que útil asignatura, las deformidades de la caja torácica y columna vertebral producían hipoventilación). 
Normal que el diagnóstico precoz sea importantísimo que con la médula no se juega. Atentos a la anamnesis porque si hay que esperar a que salga algo en las placas vamos listos. Las lesiones se ven tardíamente y los radiólogos nos dirán que lo primero que aparece es osteopenia regional (cortical adelgazada y aumento de porosidad del hueso esponjoso) y no sé qué de "mordiscos de ratón" (¡anda que no les gusta las metáforas!). No hay esclerosis porque la reparación es a base de fibrosis (no se forma hueso). 
Hagamos un Mantoux, prueba de esputo (el bicho ha entrado por ahí y en la mitad de los casos habrá focos activos pulmonares) y cultivos. Podemos optar también por coger el caminito al quirófano y biopsiar o hacer una punción.
No sé si meterme en terreno de los anatomopatólogos que su disciplina la tengo atravesá. Con más razón me diréis algunos. Venga: imagen de TBC miliar. Granuloma tuberculoso con una porción central en la que aparece un área de necrosis de caseificación que se halla rodeada por células epitelioides entre las cuales aparecen células multinucleadas de tipo Langhans. Más externamente aparece una corona de linfocitos y por fuera de ésta se aprecia una banda fibrosa.
Tratamiento médico, pauta de seis meses: Rifampicina, Isoniacida y Piracinamida durante los dos primeros y para los cuatro últimos se quita la Piracinamida. Se le pide al paciente que esté en cama y, en caso de que le permitamos deambular, le ponemos un corsé de yeso o uno ortopédico. Una vez que ha terminado con la antibioticoterapia se opta por la artrodesis que es la fijación de la columna vertebral. Adiós al dolor y a las posiciones viciosas.
Quasimodo, hoy por hoy, sería un chaval sin ningún tipo de problema, exceptuando que tendría cierta limitación en la movilidad de su espalda. Claro que Disney lo habría tenido complicado para lanzar su moraleja.

3 comentarios:

Anabel Tejada dijo...

interesante! :)

Susy Mendívil dijo...

se supone que el jorobado nació con la deformidad.. la infección se puede dar desde antes de nacer?

Anónimo dijo...

Yo también me pregunte que pudo tener el jorobado...no solo las espondilidiscitis dan cifos, las escoliosis es mas común este tipo de deformidad...ademas tiene un fenotipo tipo klippel feil con deformidad de sprengel probable asociada...y es correcto lo k se menciona...es congénito...